Temel Bilimler 76. Soru:
Patogenezinde patolojik protein birikimi olan nörodejeneratif hastalıklar ve ilişkili olduğu protein eşleştirmelerinden hangisi yanlıştır?
A) Parkinson hastalığı - Alfa sinüklein
B) Alzheimer hastalığı - Beta amiloid
C) Pick hastalığı - Tau protein
D) Amyotrofik lateral skleroz - Ubikuitin
E) Huntington hastalığı - Huntington
Doğru cevap: Yok
Aşağıda verilen 2 textbookta Amyotrofik lateral sklerozda ubikuitinin birikebileceği yazmaktadır. Bu nedenle D şıkkı da doğrudur.
Textbook: Adams and Victor’s Principles of Neurology 12. Baskı, 38. Bölüm. Sayfa 1105
Klinik Bilimler 39. Soru
Bu form aşağıdaki soruda farklı branşların farklı görüşleri olması ve kafa karıştıran iki şıkkın olması nedeniyle TUS’a girenleri bilgilendirmek için hazırlanmıştır.
Soru şaibelidir, TUS düzeyinde sorulmaması gereken klinik tecrübelerle/hasta faktörü ile tedavi kararının/önceliğinin değişebileceği bir durum sorgulanmıştır. Ama tüm textbook bilgileri ile birlikte değerlendirildiğinde sonuçta olarak iptal edilmeme olasılığının yüksek olduğunu düşünüyoruz. Hem kafalardaki karışıklığı giderebilmek hem de illaki itiraz etmek isteyenler için aşağıdaki metni hazırlamak ve sizlere sunmak istedik.
39. Otuz dört yaşındaki annenin ilk gebeliğinden uzamış doğum eylemi sonucu 40. gebelik haftasında doğan ve canlandırma gereksinimi olan bebeğin Apgar skorları 1, 5 ve 10. dakikalarda sırasıyla 1, 2 ve 6 olarak belirleniyor. Kord kan gazında pH 6,96 ve BE-19 saptanan bebek entübe ediliyor ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde terapötik hipotermi başlanıyor. Ventilatöre bağlı olan ve %100 oksijen almasına rağmen satürasyonları sağ üst ekstremitede %85-90, alt ekstremitede %75-80 arasında seyreden bebeğin arteriyel kan gazında hipoksemi dışında bulgu saptanmıyor. Akciğer grafisinde parankim normal tespit ediliyor.
Bu hastanın tedavisinde aşağıdakilerden hangisinin tercih edilmesi en az uygundur? (Ağustos 2025 Orijinal)
A) Surfaktan
B) İnhale NO
C) Prostaglandin E1
D) İnhale prostasiklin
E) Treprostinil
Doğru cevap: C
Vakanın Özeti ve Değerlendirme
Otuz dört yaşındaki annenin ilk gebeliğinden, uzamış doğum eylemi sonrası 40. gebelik haftasında doğan bebek, doğumda canlandırma gereksinimi duymuştur. Apgar skorları 1., 5. ve 10. dakikalarda sırasıyla 1, 2 ve 6 olarak belirlenmiş; kord kan gazında pH 6,96 ve BE –19 saptanmıştır. Bu bulgular doğum asfiksisi ile uyumludur. Bebek entübe edilmiş ve yenidoğan yoğun bakımda terapötik hipotermi başlanmıştır.
Ventilatöre bağlı olup %100 oksijen desteği almasına rağmen saturasyon değerleri preduktal bölgede %85–90, postduktal bölgede %75–80 arasında seyretmektedir. Arteriyel kan gazında hipoksemi dışında belirgin patoloji yoktur. Akciğer grafisinde ise parankim normaldir. Bu bulgular birlikte değerlendirildiğinde, asfiksiye sekonder persistan pulmoner hipertansiyon (PPHN) en olası tanıdır. Pre-postduktal satürasyon farkı, duktustan sağdan sola şant varlığını düşündürmektedir. Klinik öykü ve akciğer grafisinin normal oluşu, konjenital kalp hastalığı olasılığını daha geri plana itmektedir.
Tedavi Yaklaşımları
- Solunum desteği: PPHN gelişimini azaltmak için ilk basamakta optimal oksijenizasyon sağlanmalıdır. SpO₂’nin %90 üzerinde tutulması hedeflenir. Gerekli durumlarda surfaktan tedavisi uygulanabilir (özellikle RDS, mekonyum aspirasyonu veya pnömoni eşlik ediyorsa).
- İnhale nitrik oksit (NO): PPHN tedavisinde ilk seçenek olup güçlü ve selektif pulmoner vazodilatör etkisi vardır.
- İkinci basamak seçenekler: İnhale iloprost, treprostinil veya sildenafil gibi diğer pulmoner vazodilatörlerdir.
- Üçüncü basamak: Refrakter olgularda bosentan veya ECMO düşünülebilir.
Prostaglandin E₁ (PGE₁) Kullanımı: Yenidoğan pratiğinde PGE₁, esas olarak duktusa bağımlı konjenital kalp hastalıklarında kullanılır. Ağır pulmoner hipertansiyon sağ kalp yetmezliğine neden olacak düzeye gelmiş ve duktusun kapanması söz konusu ise belki düşünülebilir. Ancak duktus açıkken PGE₁ verilmesi sağdan sola şantı artırarak hipoksemi, asidoz ve siyanozu kötüleştirebilir. Bu nedenle PPHN tedavisinde rutin kullanımı uygun değildir.
Sorunun Kritik Noktaları
- Seçenekler arasında kafa karıştırabilecek madde surfaktandır. Akciğer grafisi “normal” olarak tanımlandığı için surfaktan verilmesinin faydası oldukça sınırlıdır. Ancak surfaktan uygulamasının doğrudan bir zararı yoktur; klinisyenin kararına bağlı olarak kullanılabilir.
- Buna karşın, PGE₁ kullanımı mevcut fizyopatolojiyi kötüleştirme riski taşıdığı için en az uygun seçenek olarak değerlendirilir.
Sonuç
Soruda verilen hasta tablosu, asfiksiye sekonder gelişmiş PPHN ile uyumludur. Tedavi algoritmasında surfaktan ve PGE₁ her ne kadar literatürde yer alsa da klinik pratiğe bakıldığında surfaktanın faydası sınırlı ama zararsız, PGE₁’in ise şantı artırarak durumu kötüleştirme potansiyeli vardır. Bu nedenle doğru yanıt C) Prostaglandin E₁’dir.
Not: Soru, akciğer grafisi “normal” ifadesi yerine “parankimal hastalık” belirtilse veya seçenekler arasında surfaktan yerine sildenafil bulunsaydı, klinik açıdan daha net ve tartışmasız hale gelirdi.
Bu haliyle A seçeneği kafa karıştırıcı görünse de sorunun iptal edilme olasılığının düşük olduğunu düşünüyoruz.
Nelson Textbook of Pediatrics 22. Baskı;
Aşağıda verilen yenidoğanda persistan pulmoner hipertansiyon tedavi algoritması, Pediatri branşının temel referans kitabı Nelson’ın en son baskısında Yenidoğan bölümünün Persistan Pulmoner Hipertansiyon konusu altında (sayfa 1092) yer almaktadır. Bu algoritmada tedaviler arasında surfaktan da geçiyor-PGE1’de geçiyor. Hangisinin daha az uygun olacağı ile ilgili net bir bilgi yer almıyor. Nelson’da Kardiyoloji bölümünde bu konu için Yenidoğan bölümüne bakınız yazmaktadır (sayfa 2736).
Soru İtirazı nasıl yapılmaktadır?
ÖSYM ile yapılacak her türlü yazışmada Ek-1'de verilen Genel Amaçlı Dilekçe örneği kullanılmalıdır. Dilekçenin işleme konulabilmesi için adayın dilekçesinde talebini açıkça belirtmesi ve dilekçe üzerindeki bütün bilgi alanlarının doldurulması zorunludur. Bilgi alanları eksik olan dilekçeler ve ne talep edildiğinin açıkça belirtilmediği dilekçeler işleme alınmaz. Adaylar, dilekçelerinin aslını ÖSYM’ye ulaştırmalıdır. ÖSYM’ye faks yoluyla ulaştırılan dilekçeler işleme alınmaz.
Bilgi güvenliğini artırmak amacıyla dilekçede evrak referans numarası uygulamasına geçilmiştir. Adaylar, evrak referans numarasını T.C. Kimlik Numaraları ve şifreleri ile ÖSYM’nin https://ais.osym.gov.tr internet adresinden edinebilmektir. (Ek-2)
Adayın https://ais.osym.gov.tr internet adresinde işlem yapabilmesi için “aday şifresi” ni kullanması gerekir. Bu şifre, adayın daha sonra ÖSYM’nin internet adresinden yapabileceği tüm işlemlerde (sonuç öğrenme, sınava giriş belgesi edinme, bireysel başvuru, tercih yapma, bilgilerini görme ve bazı bilgilerini değiştirme) kullanılmaktadır. Bu nedenle adayın, aday şifresini unutmaması, kimseyle paylaşmaması ve özenle saklaması gerekir. Şifresini bilmeyen ya da yeniden edinmek isteyen adaylar, T.C. Kimlik Numarası yazılı T.C. Kimlik Kartı, nüfus cüzdanı veya süresi geçerli pasaportlarıyla şahsen ÖSYM Sınav Koordinatörlüklerine başvurmalıdır.
Dilekçe yazılmaması gereken konular:
Adaylar aşağıda belirtilen konulardaki değişiklik istekleri için dilekçe yazmayacak, gerekli değişikliği her bir sınav için ayrıca belirtilecek tarihlerde https://ais.osym.gov.tr internet adresinden kendileri gerçekleştirecektir. Bu tarihler dışında değişiklik yapılamaz.
“Kimlik Bilgileri”nde değişiklik yapmak isteyen adaylar bu isteklerini önce Nüfus ve Vatandaşlık İşleri Genel Müdürlüğünün Merkezi Nüfus İdaresi Sisteminde (MERNİS) yaptırmalıdır. Değişiklik işlemi MERNİS’te gerçekleştikten sonra, bu değişikliklerin adayın ÖSYM’deki kayıtlarına aktarılması işlemi, aday tarafından https://ais.osym.gov.tr internet adresinde yapılmalıdır.
“Sınava İlişkin Bilgileri” ya da “İletişim Bilgileri” alanlarında değişiklik yapmak isteyen adaylar bu değişikliği https://ais.osym.gov.tr internet adresinden kendileri gerçekleştirecektir.
• “Eğitim Bilgileri” alanındaki bilgilerinde değişiklik gerektiren adaylar, bu bilgilerini ilgili sınava/tercih işlemlerine başvuruda ÖSYM Sınav Koordinatörlüklerinden yaptıracaktır (MEB e-okul sisteminden ve YÖKSİS'ten ÖSYM Aday İşlemleri Sistemine elektronik ortamda aktarılan ortaöğretim/ön lisans/lisans eğitim bilgileri hariç)
• ÖSYM’nin https://ais.osym.gov.tradresinden aday tarafından yapılan bilgi değişiklikleri, ilgili sınavın güncelleme sayfasından yapıldığı takdirde söz konusu sınav ile ilgili işlemlere yansıtılır. Profilim sayfasından yapılan değişiklikler ilgili sınava yansıtılmaz.
Dilekçe yazılmasını gerektiren konular ve işlem ücretleri:
Adaylar aşağıda belirtilen konular için dilekçe yazabilecektir:
• Yabancı uyruklu adaylar için uyruk bilgilerinde değişiklik isteği
• Engelli adaylar için sağlık raporu ile engel durumunu belirttiği, engelli olarak sınava girme isteği
• Sınav/yerleştirme sonuçlarının incelenmesi isteği (İnceleme masrafları karşılığı olarak 35,00 TL, ÖSYM’nin T.C. Halkbank Ankara Kurumsal Şubesi (IBAN NO: TR 40 0001 2009 4520 0044 0002 07) numaralı hesabına yatırılarak banka dekontu dilekçeye eklenmelidir.)
• ÖSYM tarafından geçmiş dönemlerde gerçekleştirilen sınavlara ait yeniden Sınav Sonuç Belgesi edinme isteği Genel Amaçlı Dilekçe Örneği ile yapılmalıdır.
• Sınav sorularının bilimsel açıdan doğru olup olmadığının incelenmesine ilişkin talepler, sınav tarihinden itibaren 3 iş günü içerisinde Genel Amaçlı Dilekçe Örneği ile yapılmalıdır. Her bir dilekçede sadece bir soruya yapılan itiraz belirtilmeli ve soru başına 75,00 TL itiraz ücreti ÖSYM’nin T.C. Halkbank Ankara Kurumsal Şubesi (IBAN NO: TR 40 0001 2009 4520 0044 0002 07) numaralı hesabına yatırılarak banka dekontu dilekçeye eklenmelidir.
Diğer işlem ücretleri aşağıdaki gibidir:
Başvuru Merkezlerinden Başvuru Hizmeti: 45,00 TL (Bu ücret, Başvuru Merkezlerinde Başvuru Merkezi görevlisine verilecektir. Banka hesabına yatırılmayacaktır.)
ÖSYM Sınav Koordinatörlüklerinden Yeni Şifre Edinme: 45,00 TL (Bu ücret, ÖSYM Sınav Koordinatörlüklerinde Koordinatörlük görevlisine verilecektir. Banka hesabına yatırılmayacaktır.)
ÖSYM Sınav Koordinatörlüklerinden Yabancı Uyruklu (Y.U.) Numarası Edinme: 45,00 TL (Bu ücret, ÖSYM Sınav Koordinatörlüklerinde Koordinatörlük görevlisine verilecektir. Banka hesabına yatırılmayacaktır.)
MEB e-Okul ve YÖKSİS’te Eğitim Bilgisi Bulunmayanlar İçin Başvuru Merkezlerinden Eğitim Bilgisi Güncelleme: 45,00 TL (Bu ücret, Başvuru Merkezlerinde Başvuru Merkezi görevlisine verilecektir. Banka hesabına yatırılmayacaktır.)
Adayların her bir oturuma ait Soru Kitapçığı ve Cevap Kâğıdını ÖSYM'de (ANKARA) şahsen inceleme isteği: 200,00 TL (Bu ücret, ÖSYM'nin T.C. Halkbank Ankara Kurumsal Şubesi (IBAN NO: TR 40 0001 2009 4520 0044 0002 07) numaralı hesabına yatırılarak banka dekontu dilekçeye eklenmelidir. İncelemeler Ankara'da ÖSYM'de yapılmaktadır.
Adaylara ve kamuoyuna saygıyla duyurulur.
Kaynakça: OSYM
İndirilecek Belgeler:
2)Evrak Referans Numarası Alınması
